El SEDES La Paz te recuerda que cada 4 de septiembre se el síndrome PFAPA y se manifiesta, por la fiebre repetida, con mayor frecuencia en niños de 2 a 5 años de edad; caracterizada por episodios febriles que duran de 3 a 6 días, produciendo fatiga, escalofríos y, en algunos casos, dolor abdominal y dolor de cabeza, así como fiebre, dolor de garganta, aftas e inflamación de los ganglios linfáticos; los niños tienden a superar este síndrome.
La fiebre que sufren los niños es muy alta, y se inicia de forma brusca, alcanzando temperaturas de 41-42 grados, y que duran entre 3-6 días. Se estima que, anualmente, el síndrome PFAPA afecta a 2,5-3/10.000 niños en el mundo; generalmente afecta más a niños que a niñas, sin distinción de etnias.
El diagnóstico es clínico y normalmente es típico que tenga buena respuesta ante la administración de un corticoide oral de una única dosis, consiguiendo que los síntomas desaparezcan. Esto puede ayudar al diagnóstico, ya que el resto de patologías que producen fiebre periódica no responden tan bien. Las causas son desconocidas, aunque se ha considerado la posibilidad de que los factores genéticos y hereditarios influyan. A pesar de ser una enfermedad auto inflamatoria, no se ha podido demostrar la existencia de mutaciones genéticas, pero estudios recientes describen varias variantes genéticas en genes que modulan la respuesta inflamatoria.